间质性肺病是一种罕见的肺部疾病,其病因和发病机制尚不是完全清楚,临床上以慢性咳嗽、呼吸困难、低氧血症和肺功能障碍为主要表现。目前尚缺乏有效的治疗手段,大多数患者最终进展为呼吸衰竭,需要进行呼吸机支持和肺移植等治疗。
间质性肺病的分类种类很多,常见的包括特发性间质性肺病、药物诱导的肺病、结缔组织病相关性肺病等等。其中以特发性间质性肺病最为常见,其发病率在全球范围内逐年上升。同时,许多慢性肺部疾病如慢性阻塞性肺疾病(COPD)和支气管哮喘等的临床表现也与间质性肺病有所重叠,因此确诊间质性肺病需要详细的病史询问、临床检查、影像学和肺功能等多方面的组合依据。
预防间质性肺病的方法目前尚不明确,除了尽可能避免接触那些可以诱发间质性肺病的危险物质外,与间质性肺病有关的一些基因和环境因素的研究也正在不断深入。与此同时,随着细胞、功能等多方面的研究不断深入,可能有望开发出针对特定基因或蛋白的治疗手段,提高间质性肺病的预后。